兒子剛被查出膽道閉鎖時(shí)，范建斌就加入了一些膽道閉鎖患兒的QQ家長(zhǎng)群。幾年過(guò)去了，范建斌發(fā)現(xiàn)，當(dāng)年寥寥可數(shù)的患兒家長(zhǎng)群，如今已經(jīng)擴(kuò)展到近三十個(gè)。在他們各自的陣營(yíng)里，有主張肝移植的，有主張純中藥治療的，也有支持范建斌的治療理念的。相對(duì)于家長(zhǎng)的自我摸索，最有發(fā)言權(quán)無(wú)疑還是有著豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)家醫(yī)生。

劉鈞澄退休后被中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院返聘。自1989年3月開(kāi)始，劉鈞澄就開(kāi)始了先天性膽道閉鎖的治療和研究，他也是國(guó)內(nèi)最早從事該項(xiàng)研究的專(zhuān)家之一。時(shí)至今日，劉教授仍擔(dān)任著全國(guó)小兒外科肝膽學(xué)組副組長(zhǎng)，退休返聘后的他每年做過(guò)的膽道閉鎖病例的手術(shù)就超過(guò)30臺(tái)。劉教授坦言，膽道閉鎖是一種令外科醫(yī)生頗為棘手的疾病，甚至被有的醫(yī)生稱(chēng)為“最黑暗的一頁(yè)”。絕大部分原因，是因?yàn)槟懙篱]鎖早期診斷難、手術(shù)效果不理想，因而愈后不樂(lè)觀(guān)，尤其是個(gè)體的差異性更為這種疾病的治療帶來(lái)了意想不到的困難。“我最早治療的病人中，也有活到今天還沒(méi)做肝移植手術(shù)的。但每個(gè)人的肝內(nèi)膽管發(fā)育情況不同，具體的治療方法也只能因人而異。對(duì)于膽道閉鎖的治療，我們也仍處于探索的階段。只能說(shuō)，每種嘗試都有意義的?！眲⒔淌谡f(shuō)。

對(duì)話(huà)專(zhuān)家

葛西手術(shù)后要警惕膽管炎

新快報(bào)：近些年，膽道閉鎖越來(lái)越多的出現(xiàn)在公眾視野里，這是否意味著，這種疾病的發(fā)病率有所提升？

劉鈞澄：事實(shí)上，國(guó)內(nèi)對(duì)膽道閉鎖并沒(méi)有一個(gè)權(quán)威的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，只有一個(gè)國(guó)際性的數(shù)據(jù)為1：8000—1：14000，我認(rèn)為國(guó)內(nèi)的發(fā)病率可能比這個(gè)要高。就我的臨床經(jīng)驗(yàn)來(lái)談，感覺(jué)上確診和治療這種病的病人在增多。至于原因，我想一方面是人口基數(shù)增大，另一方面是現(xiàn)在交通、信息發(fā)達(dá)了，很多以前不敢來(lái)看病的人，現(xiàn)在都找到大醫(yī)院來(lái)治療，使得確診的人數(shù)增多。

新快報(bào)：據(jù)稱(chēng)膽道閉鎖前期治療有三關(guān)難過(guò)，第一關(guān)就是診斷關(guān)，為何診斷這么難，什么樣的癥狀應(yīng)該被懷疑為膽道閉鎖？

劉鈞澄：膽道閉鎖早期癥狀與其它新生兒黃疸十分相似，所以很容易被誤診。如果孩子存在皮膚、鞏膜黃染長(zhǎng)期不退，且拉出來(lái)的大便呈白色時(shí)，家長(zhǎng)就應(yīng)該警惕了，要及早到醫(yī)院檢查，排查是否為肝膽方面的疾病。

新快報(bào)：對(duì)于確診為膽道閉鎖的患兒，應(yīng)該怎樣進(jìn)行治療？

劉鈞澄：如果盡早確診了，患兒最好能在60天左右接受葛西手術(shù)，疏通膽汁流通，以減緩肝臟的進(jìn)一步硬化，而這也是第二個(gè)難關(guān)，手術(shù)關(guān)。據(jù)我多年的臨床研究經(jīng)驗(yàn)顯示，超過(guò)60天才被發(fā)現(xiàn)的患兒，其肝臟的硬化程度都比較嚴(yán)重，其手術(shù)效果沒(méi)有在60天左右做手術(shù)的孩子好。

新快報(bào)：做完葛西手術(shù)之后，孩子就康復(fù)了嗎？

劉鈞澄：這樣來(lái)解釋?zhuān)懙篱]鎖的患兒，他的肝臟硬化是一個(gè)膽汁淤積不通后逐漸累積所造成的后果，葛西術(shù)能幫助孩子疏通膽汁淤積，讓膽汁流出來(lái)，但是肝硬化不可能馬上就“剎車(chē)”停止，所以即使做了手術(shù)，孩子還有面臨肝硬化的危險(xiǎn)。 而手術(shù)之后，膽管炎也值得警惕。我對(duì)膽管炎是非常重視的，因?yàn)樘幚聿缓?，可能讓之前的一切努力化為泡影?/p>

新快報(bào)：假如患兒闖過(guò)了膽管炎的難關(guān)，是否就意味著孩子痊愈了？

劉鈞澄：不能這么說(shuō)，因?yàn)橛捎谙忍煨缘母蝺?nèi)膽管發(fā)育不良，患兒還有發(fā)生肝硬化及其它疾病的可能。一旦出現(xiàn)嚴(yán)重的肝硬化，就只能走肝移植這條路了。國(guó)外比較推崇直接做肝移植，但移植之后也會(huì)存在問(wèn)題，比如抗排斥治療。也正因?yàn)榇?，膽道閉鎖的治療非常困難，它也是現(xiàn)代小兒外科學(xué)里的一個(gè)難題所在。

不要誤入藥物治療可代替手術(shù)的誤區(qū)

新快報(bào)：您接觸到的膽閉患者，存活至今最大年齡的是多少歲？

劉鈞澄：1989年雖然是我開(kāi)始研究這種疾病，但那一年就接治了十幾個(gè)病人。也有病患做過(guò)手術(shù)之后，熬過(guò)了膽管炎的關(guān)口，一直生活到現(xiàn)在，已經(jīng)26年了。做過(guò)葛西手術(shù)的患者中，大概有三分之一術(shù)后情況比較好，一直活到20多歲也不用做肝移植手術(shù)，有三分之一術(shù)后可以存活，但出現(xiàn)各種炎癥，病情反反復(fù)復(fù)，還有三分之一則是膽管先天發(fā)育太差，葛西手術(shù)后仍無(wú)法存活超過(guò)一年。

新快報(bào)：對(duì)于范朝雋這個(gè)病患，他的爸爸提出用中藥加營(yíng)養(yǎng)學(xué)的理念幫孩子渡過(guò)膽管炎難關(guān)，現(xiàn)在仍在嘗試用新的辦法讓孩子的肝硬化程度逐漸減輕，您如何看？

劉鈞澄：我其實(shí)不反對(duì)中醫(yī)治療。日本就有研究表明，在傳統(tǒng)中醫(yī)學(xué)里的一味中藥“茵陳”，確實(shí)具有護(hù)肝利膽的功效。所以患兒家長(zhǎng)用中藥幫孩子進(jìn)行膽道閉鎖的術(shù)后治療，我是不反對(duì)的。不過(guò)，這是因人而異的，因?yàn)榇_實(shí)有些孩子術(shù)后膽管炎不斷，是由于自身免疫力低下造成的，如果有方法能提升他們的免疫力，那這無(wú)疑有助于治療。對(duì)于膽道閉鎖患兒的家長(zhǎng)，我始終是抱著理解的態(tài)度，他們所做的一切都是為了孩子好，我相信探索都是有意義的。但是，我必須強(qiáng)調(diào)，大家不要進(jìn)入了誤區(qū)，認(rèn)為“出現(xiàn)膽道梗阻時(shí)不手術(shù)也能治好，藥物治療或某種治療方法可替代手術(shù)”。因?yàn)槊總€(gè)孩子的個(gè)體發(fā)育不同，病情嚴(yán)重程度不同，不可以統(tǒng)一用一種方法來(lái)對(duì)待。所以我的態(tài)度是，不要一口否決各種治療，但也不能盲目跟從。

新快報(bào)：膽道閉鎖這種疾病，能否在孕檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)？

劉鈞澄：目前，我們?cè)谥委煹南忍煨阅懙篱]鎖中，占有90%的三型膽道閉鎖，是無(wú)法在產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的，另外還有一型、二型，屬于膽道有囊腫的，可以在孕檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)，但這個(gè)比例只有不到10%。

新快報(bào)：對(duì)于膽道閉鎖患兒和家庭，您覺(jué)得有什么應(yīng)該要著重注意的嗎？

劉鈞澄：首先，早發(fā)現(xiàn)，早確診，早手術(shù)。其次，手術(shù)之后，要注意孩子的生活環(huán)境，最好在通風(fēng)透氣的環(huán)境里生活，盡量不要帶患兒去人多擁擠的地方，尤其像煙塵粉塵彌漫的場(chǎng)所，要極力避免。一旦術(shù)后出現(xiàn)膽管炎，一定要盡早治療，盡早控制，否則炎癥造成膽管再次淤積，或者帶來(lái)其它并發(fā)癥，后果將非常嚴(yán)重。

原文鏈接：http://www.ycwb.com/ePaper/xkb/html/2015-04/06/content_679620.htm?div=-1