四肢乏力、肌肉疼痛，人們以為是骨骼肌肉出了問(wèn)題，但有種罕見(jiàn)病也會(huì)出現(xiàn)上述癥狀，如不能及時(shí)確診，患者可能持續(xù)出現(xiàn)四肢肌力下降，行走困難，甚至臥床。

突如其來(lái)的疼痛

近日，49歲的彭某突然四肢乏力、肌肉疼痛，外院診斷為多發(fā)性肌炎，但藥物治療效果欠佳，患者隨即出現(xiàn)了肌無(wú)力進(jìn)行性加重、合并有吞咽困難、近端肌肉有壓痛。為尋求進(jìn)一步診治，來(lái)到中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院。

難以診斷的“怪病”

神經(jīng)內(nèi)科主任畢方方查體發(fā)現(xiàn)：患者起病急，進(jìn)展快，且發(fā)病前無(wú)感染前驅(qū)病史，四肢乏力且肌無(wú)力以近端為主，并出現(xiàn)肌肉明顯萎縮、吞咽困難，肌酶明顯升高。多發(fā)性肌炎是屬于罕見(jiàn)病，還有一種疾病與其臨床表現(xiàn)相似，患者均為四肢近端肌無(wú)力，肌酸激酶顯著升高，會(huì)不會(huì)是它？

揭開(kāi)神秘面紗——免疫介導(dǎo)壞死性肌病

完善肌炎抗體譜、肌電圖、雙側(cè)大腿MRI及肌肉病理等檢查后，患者被明確診斷為“免疫介導(dǎo)壞死性肌病”，給予激素沖擊及聯(lián)合免疫抑制治療后，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血清肌酶明顯下降。

科普

免疫介導(dǎo)壞死性肌?。↖MNM）是因某種免疫介體傳遞不足，引起的一種免疫功能亢進(jìn)或免疫力低下的疾病。

臨床特征

?以成年為主，女性多見(jiàn)；

?急性或亞急性起病，一般在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)進(jìn)展為嚴(yán)重的對(duì)稱(chēng)性近端肢體無(wú)力，也可影響遠(yuǎn)端肌力；

?一般無(wú)特征性皮疹或皮膚改變；

?可出現(xiàn)肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象（手指受到寒冷等刺激后變白變紫）；

?可出現(xiàn)吞咽障礙、呼吸及心血管系統(tǒng)損害。

免疫介導(dǎo)壞死性肌病vs多發(fā)性肌炎

畢方方主任介紹，如果把免疫介導(dǎo)壞死性肌病誤診為多發(fā)性肌炎，治療效果欠佳，最終延誤診治。二者雖有相似之處，實(shí)則有很多不同：免疫介導(dǎo)壞死性肌病可有顯著的肌肉萎縮，壞死性肌病肌肉病理炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)較少，肌肉病理顯示壞死為主；多發(fā)性肌炎的早期肌肉萎縮不明顯，肌肉病理炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，肌肉病理顯示肌細(xì)胞變形、少部分壞死肌細(xì)胞。

肌肉疾病發(fā)病率較低，疾病譜廣泛，病因復(fù)雜，臨床癥狀相似，且診斷手段復(fù)雜（肌肉活檢、基因檢測(cè)、抗體檢測(cè)），因此，其診斷或鑒別診斷一直以來(lái)被認(rèn)為是一個(gè)難點(diǎn)。只有正確診斷才能合理用藥，爭(zhēng)取獲得更好的預(yù)后。

目前，中大五院神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合病理科、風(fēng)濕免疫科、兒科、皮膚科、內(nèi)分泌與代謝病科正在建立肌肉病理診斷平臺(tái)，進(jìn)一步完善神經(jīng)病理診斷體系，為患者制定有效合理的診療計(jì)劃，讓罕見(jiàn)、疑難、危重患者在家門(mén)口就能得到及時(shí)診斷和治療。

原標(biāo)題：突然四肢乏力 肌肉萎縮 吞咽困難 警惕免疫介導(dǎo)壞死性肌病

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